企智网络肌紧张性萎缩1型MYOTONICDYSTROPHYTYPE129岁女性，学习困难。FLAIR(图1，5)和T2WI(图2，4)显示前颞叶对称性融合高信号病变，基底节和丘脑未见异常，与年龄不相称的轻度脑萎缩，矢状位T1WI(图3)显示与颅骨增生一致的弥漫性颅骨增厚，额窦气化过盛。轴位CT(图6)显示弥漫性颅骨增生，肌紧张性萎缩是一种常染色体显性遗传的多系统疾病，分两个亚型。
2型比1型少见且一般症状较轻。临床表现:程度不一的进展性残疾，伴有肌紧张的面部和肢体远端肌无力。白内障，心脏传导缺陷，糖尿病，男性睾丸萎缩。影像特征:T2序列皮层下白质高信号，好发于前颞叶。基底节，丘脑和脑干不受累也是本病特点。血管周围间隙扩大和脑萎缩也是特征之一。双侧颞叶高信号见于多种病变。
1、脑萎缩和小脑萎缩有什么不同你好，根据你的描述分析，小脑萎缩是走路不稳犹如喝醉酒一样，动作反应不灵活，动作流畅性丧失，提重物困难，双腿不协作，肌肉强直，站立时身体前后摇晃，行走时容易撞墙，眼晴转动障碍。保证营养平衡，高蛋白，高维生素饮食，防止摔伤。脑萎缩早期为头痛，头晕，记忆力逐渐减退，对时间，地点方向判断下降甚至丧失，出门找不到家，思维成片断性，智力降低，表情淡漠，少言寡语，对周围事情不关心。
脑萎缩和小脑萎缩是不同的概念，脑萎缩包括小脑萎缩，区别如下：1、萎缩部位不同：脑萎缩常见的有阿尔茨海默病引起整体皮层，包括海马的萎缩，比如额颞痴呆引起额叶或颞叶为主的萎缩。小脑萎缩主要是遗传性疾病相对比较多，如遗传性脊髓小脑性共济失调，临床表现局限在小脑的萎缩，个别患者可能会累及到脑干。还有其他的萎缩，如因为外伤或肿瘤术后局部引起局灶性脑萎缩；2、临床症状不同：小脑萎缩主要表现为共济运动失调，如走路不稳、手部精细活动较差、讲话不清楚等。
2、脑萎缩跟小脑萎缩有什么区别?脑萎缩和小脑萎缩的区别主要是发生的部位、临床症状和体征的不同。1、发生的部位：脑萎缩主要发生在大脑半球，主要以额叶和颞叶等部位为主。小脑萎缩通常位于小脑部位，通过脑部CT检查或者核磁共振检查可以明确部位。2、临床症状不同：如果是脑萎缩患者可能会出现认知功能下降、言语功能障碍、肢体感觉功能障碍等情况，小脑萎缩通常会有头晕、言语不清、走路左右摇晃等症状。
3、脑萎缩跟小脑萎缩有什么区别大脑萎缩和小脑萎缩主要就是萎缩的部位不一样，一个是大脑半球的萎缩，一个是小脑半球的萎缩。其次主要是临床症状不一样，大脑半球的萎缩主要表现为高级神经功能的下降，记忆力、判断力、定向力以及计算力明显下降智力水平低下也可能会出现运动功能的障碍以及感觉障碍。而小脑半球的萎缩主要会出现行走困难、共济失调、行走不稳。小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩共济失调症，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有很大的几率遗传此症并发病。
动作反应迟缓及准确性变差，说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”，肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳，发展严重甚至说话极不清楚，甚至无法语言，肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。
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